Zusammenfassung
Wir berichten von einem Patienten mit metachromatischer Leukodystrophie (MLD), der im Alter von 16 Jahren ein Kind tötete. Bei der klinischen Untersuchung zeigte er ein hebephrenes Syndrom mit veränderter Affektivität, formalen Denkstörungen und Verhaltensauffälligkeiten. Bei der neuropsychologischen Testung wurde eine starke Beeinträchtigung von Planen und Problemlösen bei insgesamt überdurchschnittlicher Intelligenz nachgewiesen. Die neurologischen und internistischen Befunde waren unauffällig. Anhaltspunkte für eine MLD fanden sich im Magnetresonanztomogramm (MRT) und wurden biochemisch bestätigt.
Summary
We report a patient with metachromatic leukodystrophy (MLD) with a first manifestation of homicide. On admission the patient showed a hebephrenia-like syndrom with inappropriate affect, thought disorder and behavioral changes. Magnetic resonance tomography (MRT) findings suggested a diagnosis of MLD, which was confirmed by a decreased activity of leucocyte arylsulfatase A and an excessive urinary sulfatide excretion.
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Rentrop, M., Hakk, K., Freisleder, F. et al. Kindstötung und hebephrenes Syndrom bei metachromatischer Leukodystrophie. Nervenarzt 70, 276–280 (1999). https://doi.org/10.1007/s001150050434
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DOI: https://doi.org/10.1007/s001150050434